Malattia di Hirschsprung

Malattia di Hirschsprung


Cambiare pannolini poopy è uno di quei compiti sgradevoli della genitorialità che la maggior parte delle persone sono in grado di scherzare. Ma quando
il bambino è in grado di cacca, questo argomento non è cosa da ridere.

I bambini che hanno difficoltà a svuotare le loro viscere a volte hanno un problema chiamato malattia di Hirschsprung. Trattamento per questo
condizione richiede quasi sempre un intervento chirurgico. Fortunatamente, la maggior parte dei bambini che si sottopongono a chirurgia sono completamente guariti e in grado di passare
movimenti intestinali normalmente.

Informazioni su Malattia di Hirschsprung
Hirschsprung (dire "HERSH-sproong") malattia colpisce l'intestino crasso (colon) di neonati, bambini e bambini. Gli
condizione - che impedisce i movimenti intestinali (feci) per passare attraverso l'intestino a causa di cellule nervose mancanti nel
parte inferiore del colon - è causata da un difetto di nascita. Il più delle volte, i problemi con la cacca inizia al momento della nascita,
anche se nei casi più lievi sintomi possono comparire mesi o anni dopo.

Malattia di Hirschsprung può causare stitichezza, diarrea e vomito e, a volte portare a gravi complicazioni del colon,
come enterocolite e megacolon tossico, che può essere in pericolo di vita. Quindi è importante che la malattia di Hirschsprung essere
diagnosticato e trattato il più presto possibile.

Cause

Crasso si muove materiale digerito attraverso l'intestino da una serie di contrazioni chiamato peristalsi. Questo è
controllato da nervi tra gli strati di tessuto muscolare nell'intestino.

I bambini che hanno malattia di Hirschsprung mancano quei nervi lungo parte della lunghezza delle loro due punti. Questo impedisce
il colon dal relax, che può causare un blocco di materiale digerito e rendere difficile passare feci.

Hirschsprung malattia può interessare l'intero intestino crasso, che viene chiamata malattia a segmento lungo, o può influenzare una
più corta lunghezza del colon più vicino al retto (malattia di breve segmento). E 'più comune per le cellule nervose a smettere
sviluppare più vicino al retto, poiché nelle cellule grembo svilupparsi su un percorso che inizia nella parte superiore della grande
intestino e termina alla fine, vicino al retto. (Così, con malattia di Hirschsprung, le cellule nervose appena si fermano in via di sviluppo, mentre il
quella via.)

I medici non sono del tutto sicuro del perché alcuni bambini ottengono la malattia di Hirschsprung, ma sanno che può funzionare in famiglie e
colpisce più spesso i ragazzi rispetto alle ragazze. In realtà, la malattia di Hirschsprung è circa cinque volte più comune nei maschi rispetto alle femmine.
I bambini con sindrome di Down e patologie cardiache genetiche hanno anche un aumentato rischio di malattia di Hirschsprung.

Sintomi
I sintomi della malattia di Hirschsprung possono variare a seconda della gravità della condizione. I bambini con casi gravi saranno
di solito hanno sintomi entro i primi giorni di vita. Casi più lievi possono non essere rilevati fino a tardi.

I neonati con malattia di Hirschsprung possono mostrare questi segni:

incapacità di passare sgabello entro il primo o il secondo giorno di vita
pancia gonfia, gonfiore, o gas
diarrea
vomito, che possono comprendere vomito una sostanza verde o marrone
Incapacità di passare sgabello entro le prime 48 ore di vita è spesso la chiave per individuare la malattia di Hirschsprung in un
neonato. Questa bandiera rossa può essere molto utile per diagnosticare la condizione.

I casi meno gravi di malattia di Hirschsprung possono passare inosservati fino a tarda infanzia, oa volte anche l'adolescenza o
l'età adulta. I sintomi in questi casi sono di solito più lieve, ma può essere di lunga durata, le condizioni croniche. I sintomi possono
comprendono:

gonfiore addominale
stitichezza
difficoltà di aumentare di peso
vomito
gas
Poiché la malattia di Hirschsprung può influenzare la capacità del corpo di assorbire i nutrienti, la crescita può essere ritardata a ragazzi più grandi che
averlo.

Diagnosi
Per diagnosticare la malattia di Hirschsprung, i medici spesso eseguono un test chiamato un clisma opaco. Bario è un colorante che viene messo in
il colon mediante un clistere. Il bario si presenta meglio su raggi X e può aiutare i medici a ottenere un quadro più chiaro del colon.
(In bambini con malattia di Hirschsprung, l'intestino di solito appare troppo stretta dove le cellule nervose sono mancanti.)

In alcuni casi, il medico potrebbe fare una biopsia di aspirazione rettale. Questo test, che spesso può essere fatto in ufficio, comporta
utilizzando un dispositivo di aspirazione per rimuovere alcune cellule dalla mucosa del colon. Questo test rivela se le cellule nervose sono
mancanti e può contribuire a rendere la diagnosi della malattia di Hirschsprung.

Per i ragazzi più grandi, i medici possono utilizzare diversi test, come la manometria o una biopsia chirurgica. Manometria è un test in cui un
palloncino viene gonfiato all'interno del retto per vedere se il muscolo anale rilassa come risultato. Se il muscolo non si rilassa, il
bambino può avere la malattia di Hirschsprung. In una biopsia chirurgica, il medico rimuove un campione di tessuto dal colon a
esaminare al microscopio.

Trattamento
La chirurgia è pensato per essere il più efficace trattamento per la malattia di Hirschsprung. Questo può essere fatto in un solo passaggio o due,
a seconda della gravità della condizione. I bambini che sono troppo malati al momento della chirurgia (a causa di un colon infiammato o poveri
nutrizione) può avere bisogno di sottoporsi ad intervento chirurgico in due fasi.

L'intervento più comune per correggere la malattia di Hirschsprung comporta la rimozione della sezione del colon senza nervi e
riattaccare la parte restante del colon al retto. Spesso, questo può essere fatto attraverso mininvasiva
(Laparoscopica) intervento chirurgico subito dopo la condizione viene diagnosticata.

In alcuni casi, il medico potrebbe voler eseguire l'intervento in due fasi. Nella prima fase, il medico rimuovere l'
parte malsana del colon e quindi eseguire una procedura chiamata una stomia. In una stomia, il medico crea una piccola
buco, o stoma, nella pancia del bambino e attribuisce la tomaia, sano porzione del colon al foro.

I due tipi di stomia sono:

Ileostomia: rimuovere l'intero intestino crasso e collegando il piccolo intestino per stomia
Colostomia: rimuovere solo una porzione del colon
Feci del bambino attraversa lo stoma in un sacchetto che è collegato ad esso e deve essere svuotato più volte
giorno. Questo permette la parte inferiore del colon per guarire prima del secondo intervento chirurgico. Nel secondo intervento chirurgico, il medico
chiude il foro e attribuisce la porzione normale del colon al retto.

Dopo l'intervento chirurgico, i bambini spesso si stitico. Essi dovrebbero avere una dieta di cibi ricchi di fibre per aiutare con questo problema.
Bere molta acqua può anche aiutare e prevenire la disidratazione. L'intestino crasso aiuta ad assorbire l'acqua dal cibo,
così la disidratazione può essere una preoccupazione per i bambini che hanno avuto una parte del loro intestino rimosso.

Farmaci lassativi possono offrire qualche sollievo dalla costipazione. Parlate con il medico su quali lassativi sarebbe meglio per
il vostro bambino, se si decide di usarli.

I bambini che continuano ad avere sintomi o svilupparne di nuovi dopo l'intervento chirurgico (come esplosivo e diarrea acquosa, febbre, una
pancia gonfia, o sanguinamento dal retto) dovrebbero avere un medico subito. Questi possono essere i segni di
enterocolite, una infiammazione dell'intestino.

Prospettiva
La prognosi generale per i bambini che sono stati trattati chirurgicamente per la malattia di Hirschsprung è eccellente. Dopo l'intervento chirurgico,
la maggior parte può passare sgabello normalmente e non hanno complicazioni persistenti. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero continuare ad avere sintomi,
compreso costipazione e problemi di controllo intestinale.