Retinoblastoma

Retinoblastoma


Retinoblastoma è un tumore che cresce nella retina, uno strato di tessuto nervoso nella parte posteriore dell'occhio che rileva
leggeri e invia le immagini al cervello.

Un cancro di prima infanzia, il retinoblastoma può influenzare lo sviluppo di feti nel grembo materno, così come neonati, bambini,
bambini, ed i bambini fino a 5 anni.

Molti genitori prima vedono segni di retinoblastoma dopo aver notato che la pupilla dei loro figli (l'area circolare scuro nella
mezzo l'iride, la parte colorata dell'occhio) risultano bianche in piena luce. Alcuni genitori notare questo effetto in
fotografie. Questo accade perché la pupilla è traslucida, così, i tumori della retina che si celano dietro di esso può essere notevole.

Mentre la maggior parte dei bambini che sviluppano il retinoblastoma sono nati con esso, la maggior parte non sono diagnosticati alla nascita. L'età media
al momento della diagnosi è compresa tra 12-18 mesi. Al momento della diagnosi, la maggior parte dei bambini sono trattati con successo e in grado di preservare la vista
pur mantenendo una buona visione.

Cause
Come altre forme di cancro, vi è una componente genetica retinoblastoma. I ragazzi che portano la mutazione genetica (da
sia un genitore o un nonno) di solito ricevono più di un tumore e sono a rischio di sviluppare la malattia in entrambi gli occhi. E
inoltre si verifica di solito in età più giovane rispetto i bambini senza la mutazione. Questo è chiamato retinoblastoma ereditario.

Il resto dei ragazzi che sviluppano la condizione - circa il 60% - non hanno una storia familiare della malattia, e di solito
ottenere in un solo occhio, con molto meno rischio di sviluppare retinoblastoma nell'altro occhio. Questo si chiama unilaterale
retinoblastoma.

I bambini con retinoblastoma ereditario in un occhio potrebbero sviluppare in seguito nell'altro occhio, così regolari controlli della
occhio sano dovrebbe essere fatto ogni 2-4 mesi per almeno 28 mesi. Dopo il trattamento è completato, gli esami di follow-up dovrebbe
continuare fino a quando un bambino ha 5 anni.

Segni e sintomi
Un allievo nuvoloso bianco, che potrebbe sembrare bianco argenteo o giallo in piena luce, è spesso il primo segno di
retinoblastoma. Questo si chiama leucocoria, o "riflesso occhio di gatto". Altri sintomi includono:

mal allineati o occhio "errante", noto come strabismo
pupilla rossastra, spesso con dolore
pupilla più grande del normale
iridi di colore diverso
scarsa visibilità o diminuzione della vista
Molti di questi sintomi sono comuni effetti indesiderati di altre malattie degli occhi, e non significa necessariamente un bambino ha
retinoblastoma. Se il bambino ha uno qualsiasi di questi sintomi, contatti immediatamente il medico.

Diagnosi
Se retinoblastoma si sospetta, il medico farà riferimento il bambino da un oculista pediatra, un oculista, che sarà
esaminare la retina dilatando l'occhio, talvolta in anestesia generale. Lui o lei potrebbe anche ordinare test di imaging,
come una ecografia dell'occhio, una tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica (MRI), così come il sangue
prove.

Se retinoblastoma viene diagnosticata, un oncologo pediatrico (oncologo) metterà alla prova per vedere se il cancro è in nessun'altra parte del
corpo del bambino. Lui o lei potrebbe eseguire esami del sangue, una puntura lombare o biopsia del midollo osseo. Vivere campioni di tessuto, o biopsie,
sono raramente utilizzati per diagnosticare retinoblastoma perché possono indurre le cellule tumorali di diffondersi oltre l'occhio.

Staging
Una volta che i medici hanno fatto una diagnosi di retinoblastoma, usano sistemi dettagliati di stadiazione - tra cui il St. Jude
Bambini Research Hospital e sistemi di stadiazione Reese-Ellsworth - per determinare l'estensione del tumore e se
è diffuso ad altre parti del corpo. Conoscendo la fase della malattia aiuta medici a decidere come trattarla.

Staging categorizza retinoblastoma che è o intraoculare (all'interno dell'occhio) o extraoculari (fuori l'occhio):

Retinoblastoma intraoculare viene trovato in uno o entrambi gli occhi, ma non si estende oltre l'occhio.
Retinoblastoma extraoculari significa che il tumore si è diffuso oltre l'occhio ai tessuti intorno all'occhio o alle altre parti del
corpo, come il cervello, il midollo spinale, midollo osseo, o linfonodi.
Sotto sistema di stadiazione di St. Jude, retinoblastoma intraoculare è classificata in quattro fasi:

Fase I: il tumore è confinato alla retina.
Stadio II: si limita al bulbo oculare.
Stadio III: il tumore si è diffuso in aree della regione intorno all'occhio.
Stadio IV: il tumore si è diffuso attraverso il nervo ottico al cervello, o attraverso il sangue ai tessuti molli, osso, o
linfonodi.
Il sistema di stadiazione Reese-Ellsworth (un vecchio modello di messa in scena sviluppato nel 1960) classifica da retinoblastoma
Gruppo I (casi che sono considerati i più favorevoli per salvare l'occhio) al gruppo V (questi casi è improbabile che vengano
controllato con la chemioterapia o radiazioni).

Recentemente, Oncology Group per bambini per l'infanzia National Cancer Foundation ha adottato un sistema di stadiazione più moderno che
considera la gravità della malattia di un bambino e predice che tipo di trattamento sarà più efficace, pur conservando
l'occhio.

Trattamento
Un oculista pediatrico, oncologo pediatrico, e le radiazioni terapeuta lavoreranno insieme per trattare un bambino con
retinoblastoma. Questa squadra sarà individuare un piano per ciascun paziente in base alla estensione della malattia all'interno dell'occhio,
se è in uno o entrambi gli occhi, e se si è diffuso oltre l'occhio.

Ci sono molte forme di trattamento per retinoblastoma - tutti mirati a uccidere le cellule tumorali. I seguenti trattamenti,
o una combinazione di trattamenti, può essere raccomandato:

Chemioterapia: farmaci Tumore-uccisione sono date per via orale, per iniezione o per via endovenosa (in una vena).
Chemioterapia intra-arteriosa: in alcuni casi, i medici ora stanno iniettando farmaci chemioterapici nel vaso sanguigno che alimenta
l'occhio per ottenere il farmaco per il tumore in modo più diretto.
Radioterapia esterna: fasci di radiazioni sono accuratamente focalizzati sul tumore per uccidere le cellule tumorali.
Brachiterapia: Materiale radioattivo (piccole aste o pellet) è collocato all'interno del tumore di fornire fasci di radiazioni ad
aree specifiche. Questa forma di trattamento minimizza il danno al tessuto sano circostante.
Placche radioattive: Un disco viene impiantato nell'occhio con una dose di radiazione applicato direttamente al sito del tumore.
Crioterapia: azoto liquido o gas argon - due sostanze estremamente fredde - sono usati per congelare e distruggere malato
tessuto.
Transpupillare termoterapia: Laser energia (attraverso l'uso di luce infrarossa) riscalda le cellule tumorali e circostanti
vasi sanguigni, che uccide le cellule.
Fotocoagulazione: l'energia del laser viene consegnato ai vasi sanguigni che circondano il tumore, provocando la formazione di coaguli di sangue e privare il
cellule tumorali di sostanze nutritive.
Enucleazione: In casi gravi di retinoblastoma, l'intero bulbo oculare viene rimosso per prevenire la diffusione di cellule cancerose a
altre zone del corpo.
Durante il trattamento della retinoblastoma, un bambino avrà bisogno di esami periodici degli occhi (di solito in anestesia) per
confermare l'efficacia del trattamento.

Retinoblastoma ricorrente è il cancro che è tornato e continua a crescere dopo il trattamento. Può accadere in un occhio,
tessuti intorno all'occhio, o altrove nel corpo. Bambini con i casi ereditari di retinoblastoma sono più probabilità di sviluppare
nuovi tumori anni dopo il trattamento. Perciò, uno stretto follow-up esami sono importanti per questi bambini, che sono anche a rischio
per altri tipi di cancro più tardi nella vita.

La cura per il vostro bambino
I bambini trattati con chemioterapia potrebbero sviluppare sintomi simil-influenzali dopo. Qualcuno potrebbe sentirsi nauseato, debole, o vertigini dopo
trattamento, o eseguire una febbre. Coloro che si sottopongono a radioterapia potrebbe sentirsi più stanco del solito. La loro pelle può diventare
arrossata o asciugare la zona da trattare. Durante questo tempo, il medico può prescrivere antidolorifici per il vostro bambino.

Una volta che il trattamento è finito, i bambini possono tornare alle normali attività se si sentono abbastanza bene e se il medico lo consente.
Periodi di recupero variano, a seconda del trattamento e il bambino.

In molti casi, i bambini con retinoblastoma mantengono l'uso di entrambi gli occhi. I bambini con un occhio rimosso hanno una buona visione e
riceverà un occhio protesi per sostituire l'occhio mancante. Occhi protesici sono di tale qualità che la maggior parte delle persone non possono dire
occhio che è naturale e che è protesica.

La maggior parte dei bambini trattati per retinoblastoma sopravvivere e continuare a condurre una vita normale - anzi, più del 80% dei
li conserveranno 20/20. Ancora, perché quelli con retinoblastoma ereditario hanno un rischio significativo di sviluppare
tumori secondari, controlli frequenti sono di vitale importanza.