Malformazione di Chiari

Malformazione di Chiari


Una malformazione Chiari è un'anomalia cerebrale che colpisce la parte inferiore del cervello, chiamato il cervelletto. Molti bambini con questa anomalia non sanno di avere la condizione perché non hanno mai hanno sintomi, e quindi non sono disturbati da esso.

Ma se stai leggendo questo, è probabile che il vostro bambino ha probabilmente alcuni sintomi associati con una malformazione di Chiari. Se questo è il caso, parlare con uno specialista - un neurologo o neurochirurgo pediatrico - per determinare quale tipo di trattamento può aiutare. A seconda delle condizioni del bambino, farmaci e procedure sono a disposizione per aiutare ad alleviare i sintomi della malformazione di Chiari.

Chi malformazione di Chiari
Chiari (pronunciato key-are-ee) malformazione è un'anomalia del cervello che provoca il cervelletto, la parte del cervello che controlla la coordinazione e movimento muscolare, per sporgere nello spazio normalmente occupato dal midollo spinale. Alcuni bambini sono nati con la condizione, e gli altri sviluppano man mano che crescono.

Chiari talvolta accade perché lo spazio nella parte posteriore del cranio, dove il cervelletto si trova sopra la colonna vertebrale, è troppo piccola o è sagomata insolitamente. Questi "spazi ristretti" spremere il cervelletto e anche parte del tronco cerebrale, che controlla i nervi del viso e del collo, giù attraverso il foro occipitale (un buco imbuto sotto il cranio, attraverso il quale solo il midollo spinale passa di solito).

Malformazione di Chiari è talvolta chiamato anche erniazione tonsillare o ectopia tonsillare perché la parte del cervelletto che scende nel foro occipitale è chiamato tonsille cerebellari.

La pressione causata da malformazione di Chiari sul cervelletto, tronco encefalico e del midollo spinale può impedire loro di lavorare correttamente. Esso può anche bloccare il movimento di fluido cerebrospinale (CSF), il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale e le protegge da lesioni. Quando CSF ​​non scorre correttamente, può accumularsi nel cervello e nel midollo spinale e la comunicazione blocco dei messaggi del cervello al corpo.

Ci sono quattro diversi tipi di malformazione di Chiari (I, II, III, e IV). Tipo I è di gran lunga il più comune nei bambini.

Cause
I medici possono fare riferimento a una malformazione di Chiari come "congenita", il che significa che un bambino ha sviluppato nel grembo materno e l'aveva alla nascita. La maggior parte dei casi di malformazione di Chiari sono congenite, e spesso la causa è sconosciuta.

Malformazioni di Chiari inoltre possono essere correlati a altri disturbi che influenzano lo sviluppo del cervello, della colonna vertebrale, e le ossa. Una malformazione di Chiari che viene acquisita si sviluppa più tardi nella vita. Quando questo accade, di solito è il dopo-effetto di cervello o chirurgia spinale eseguita per una condizione non correlata. Casi acquisiti di malformazione di Chiari a volte sono reversibili.

Anche se i medici non sono stati in grado di identificare un gene che causa la malformazione di Chiari, lo fa a volte eseguito in famiglie, il che indica che potrebbe essere ereditaria.

Segni e sintomi
Molti bambini con tipo I malformazione di Chiari hanno segni e sintomi e non sanno nemmeno di avere una malformazione. Vengono a sapere solo quando sono testati per un altro problema.

Ma se una malformazione di Chiari è abbastanza grave da bloccare il flusso di CSF o fare pressione significativa sul midollo spinale o il cervello, il sistema nervoso di un bambino può essere influenzato. I sintomi possono includere vertigini e problemi di equilibrio e coordinazione. Ciò significa che un bambino potrebbe cadere giù un sacco, a piedi, insolitamente, hanno difficoltà a cogliere gli elementi, o hanno scarsa coordinazione occhio-mano.

Altri sintomi possono includere:

collo o dolore al petto
mal di testa che sono causate da colpi di tosse, starnuti, o ridere
difficoltà di deglutizione, che può provocare conati di vomito, senso di soffocamento, o vomito
difficoltà a parlare
movimenti oculari rapidi o problemi di visione come la sensibilità alla luce o visione offuscata
problemi di udito come un tinnito (ronzio auricolare) o perdita dell'udito
debolezza, intorpidimento, formicolio, o altre sensazioni anomale nelle braccia e nelle gambe
insonnia
depressione
I segni di malformazione di Chiari nei bambini includono:

irritabilità se associato a
eccessiva sbavando
grido debole
difficoltà a guadagnare peso
braccio di debolezza
ritardi nello sviluppo
Alcuni bambini con malformazioni di Chiari hanno anche problemi cognitivi e comportamentali. I medici non sono sicuri se una malformazione di Chiari provoca direttamente questi problemi o se sono semplicemente il modo del bambino di reagire alla condizione e dei suoi sintomi.

Dal momento che i sintomi di Chiari malformazioni variano molto e possono simulare molte altre condizioni, è importante per ottenere una diagnosi accurata. In caso di dubbi circa la diagnosi del vostro bambino, chiedere un secondo parere.

Condizioni correlati
Bambini con malformazioni di Chiari potrebbero avere altre condizioni che sono associati con l'anomalia, ad esempio:

Idrocefalo: Un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nel cervello che provoca un teschio allargata e, se non trattata, può portare a danni cerebrali, perdita di abilità fisiche e mentali, e anche la morte.
Siringomielia: un disturbo in cui una cavità chiamata siringa sviluppa nel midollo spinale. Questa cavità si riempie di solito con fluido e allunga il midollo spinale, che può causare danni permanenti ai nervi e paralisi.
Scoliosi: Una condizione che causa una curvatura della colonna vertebrale. Scoliosi può essere una complicazione di siringomielia, che causa uno squilibrio nella forza dei muscoli che tengono la colonna vertebrale diritta e verticale.
Diagnosi
Malformazione di Chiari può essere collegato ad alcuni difetti di nascita, così i bambini nati con questi difetti di solito sono testati per vedere se essi potrebbero anche avere una malformazione di Chiari.

La maggior parte delle persone affette da malformazione di Chiari (di solito di tipo I), appaiono in buona salute. Quindi, la diagnosi può essere una sorpresa e spesso segue collaudo, verifica, o un trattamento per un'altra condizione. Chiari anche potrebbe essere difficile da diagnosticare, in questi casi, perché i sintomi sono vaghi e possono essere causati da molte altre condizioni. Spesso, le persone con diabete di tipo I Chiari malformazione non vengono diagnosticati fino a quando sono adolescenti o adulti.

Se il medico sospetta una malformazione di Chiari, il vostro bambino sarà esaminato e testato per cose come la parola, l'equilibrio, i riflessi e le capacità motorie. Il medico probabilmente vuoi che il tuo bambino a sottoporsi a uno o più di questi test:

La risonanza magnetica (MRI), una prova sicura e indolore che utilizza magneti, onde radio, e la tecnologia informatica per la produzione di ottime immagini di parti interne del corpo, come il cervello e il midollo spinale. Può aiutare a determinare la gravità di una malformazione e monitorare in seguito. Il vostro bambino può essere somministrata una iniezione di un colorante chiamato un mezzo di contrasto per migliorare le immagini. Il test può richiedere fino a un'ora per completare.
Cine MRI è un particolare tipo di risonanza magnetica che i medici usano per vedere se il flusso del CSF dal cervello al midollo spinale è bloccato.
I raggi X producono immagini di ossa in pellicola e in grado di rilevare anomalie ossee causate da malformazioni di Chiari. Sono indolore, rapido e sicuro.
La tomografia computerizzata (TC o TAC) di produrre immagini di ossa e altre parti del corpo che utilizzano i raggi X e un computer. La scansione è rapida e indolore e può rilevare evidenti ostruzioni o misurare quanta parte del cervello è fuori luogo.
Tronco cerebrale uditivo risposta evocata (BAER), un test che misura l'attività cerebrale in risposta al suono, questo aiuta a determinare il tronco cerebrale funziona correttamente.
Somatosensoriali potenziali evocati test (SSEP) aiuta a determinare se i messaggi dal cervello possono viaggiare correttamente attraverso il midollo spinale.
Attualmente, nessun test può determinare in anticipo se un bambino nascerà con una malformazione di Chiari, tuttavia, alcune malformazioni possono essere visti su immagini ecografiche prima della nascita.

Trattamento
Non esiste una cura per la malformazione di Chiari. Tuttavia, la maggior parte dei bambini che non hanno sintomi non richiedono trattamento. Essi dovrebbero, tuttavia, continuare a vedere i loro medici per controlli regolari per assicurarsi che la loro condizione non cambia.

Quando i sintomi si verificano, il trattamento si concentrerà su di essi alleviare e fermare ulteriori danni al cervello e il midollo spinale (per esempio, i farmaci possono essere utilizzati per alleviare i sintomi come mal di testa e dolore al collo). E a volte il medico consiglia di limitare le attività che peggiorano i sintomi.

Se i sintomi diventano gravi, si può fare riferimento ad un neurochirurgo per discutere se la chirurgia è una buona idea per il vostro bambino.

Una procedura comune per i bambini con malformazione di Chiari è la decompressione. Aiuta ad alleviare la pressione sul cervello e il midollo spinale, ripristinare il flusso del CSF, e prevenire ulteriori danni. Questo intervento richiede di solito diverse ore e comporta la rimozione di parte del cranio e una parte del top vertebra della colonna vertebrale.

Un'altra opzione chirurgica prevede l'impianto di uno shunt o un tubo per aiutare CSF fuga e alleviare la pressione sul cervello. Shunt sono comunemente usati per aiutare i bambini che hanno idrocefalo o siringomielia.

La chirurgia non è una cura, ma può aiutare a migliorare notevolmente i problemi causati da una malformazione di Chiari. Essa ha ancora inconvenienti, però. La chirurgia può essere doloroso e può mettere un bambino a rischio di infezioni e altre complicazioni. Ecco perché è importante parlare con il medico e pesare i pro ei contro al momento di decidere cosa è meglio.

Dato che i medici a volte non sono d'accordo sul modo migliore per trattare malformazioni di Chiari, è anche saggio per avere un secondo parere prima di prendere una decisione.

Prospettiva
Il meno grave la condizione, la migliore è la prognosi per i bambini con malformazioni di Chiari.

Molti bambini non hanno problemi di salute e quelli con sintomi lievi di solito trovano che i farmaci forniscono abbastanza sollievo per loro di condurre una vita normale. I sintomi di solito non peggiorano e la chirurgia di solito non è necessario per i bambini con le forme più lievi.

Per chi non sottoporsi ad intervento chirurgico, un risultato di successo a lungo termine dipende dalla gravità dei sintomi e per quanto tempo essi esistevano prima della chirurgia - bambini i cui sintomi erano presenti per un breve periodo prima di chirurgia sono più probabilità di avere i sintomi si risolvono rispetto a coloro che avuto dei sintomi per molti anni.